La demenza Fronto-temporale è la più frequente causa di demenza presenile, l’età media di insorgenza è di circa 52 anni; è rara, talora determinata da fattori genetici (la familiarità è stata riscontrata in circa la metà dei casi).
La demenza Fronto-temporale è caratterizzata da un precoce disturbo delle funzioni esecutive, definite come capacità di pianificare, organizzare e regolare un comportamento mirato a raggiungere un obiettivo, disturbi del ragionamento e del linguaggio in assenza di gravi disturbi di memoria.
Si presenta con cambiamenti di personalità che possono precedere l’insorgenza della sintomatologia neuropsicologica: il comportamento diventa anomalo nelle situazioni sociali, nella condotta e nelle scelte personali.
Esistono diversi quadri di alterazione cognitiva a seconda del coinvolgimento di aree specifiche del lobo fronto-temporale:
-la demenza Semantica, o variante temporale della demenza Fronto-temporale, si presenta con una perdita progressiva della capacità di comprendere il significato delle parole e l’identità degli oggetti. Si possono presentare anche alterazioni del comportamento;
-l’Afasia Progressiva Non Fluente si presenta con un insidioso e progressivo deterioramento della produzione verbale, senza altre compromissioni cognitive rilevanti: sono conservate le abilità sociali e non si manifestano alterazioni della personalità e della condotta sociale, se non nelle fasi avanzate della malattia, quando il deterioramento diventa generalizzato.
Gli andamenti individuali del declino possono essere molto diversi. Sono stati osservati anche disturbi a carico del sistema motorio con bradicinesia e rigidità.